PEMFİGUS

Son günlerde bloguma eskisi kadar içerik eklemeyince bunu fark eden blog arkadaşlarım ve izleyicilerim

yorum ve mailleriyle meraklandıklarını ilettiler... Evet son günlerde sağlık sorunları sebebiyle pek sık blog güncellemesi yapamamıştım bu konuyu blogum da detaylı olarak  paylaşmayı pek düşünmüyordum...Benim de  ilk kez duyduğum  çok nadir görülen bir hastalıkla tanıştım bu hastalığın ilk belirtilerini dikkat çekmek ve olası bir durumda ki umarım kimsenin başına gelmez gerçi çok nadir görülen bir otoimmün hastalığı ama yine de aklınızda bulunsun inatla geçmeyen vucüttaki yaralar femfigus belirtisi olabilir diye paylaşmayı uygun gördüm.

Benim öyküm şöyle başladı....

İlk belirti haziran ayının sonlarında boyunda küçük bir sivilceyle başladı 10 gün kadar geçmeyen sivilceye batma ve kaşıntılar da eklenince en yakın hastaneye başvurdum tanı olarak böcek ısırması deyip krem verdiler..

1 hafta sonunda geçmeyen sivilce artık biraz daha büyümüş yaklaşık 20 günlük olmuştu tekrar aynı hastaneye gidip kontrol oldum dirençli bir sivilce dendi yinede emin olmak adına deriden parçalar kazınarak incelendi sonuç kötü huylu bir bulguya rastlanmadı yeni bir  krem verilerek1 hafta sonrasına randevu verildi bir hafta sonunda gerileyen bir durum olmadığı gibi bahsettiğim sivilcelerden sırtımda bir kaç tane daha çıktı bunun üzerine alerji dendi ve diyet listesi verilerek tekrar krem değiştirildi..Böylece günler geçti kremler değişti sivilceler yaraya dönüşmeye ilaveten yenileri eklendi, el ve ayak tırnaklarım da deformasyonlar ,acı hissi ,kızarıklıklar başladı ...Sabırla kremleri kullandım diyetime uydum ama yine  değişen bir durum olmadı bir gece vücudum da kaşıntılar başladı ve uykusuz bir gecenin sabahı başka bir hastanede soluğu aldım..Muayene ,kan ve idrar tahlili yapıldı sonuç enfeksiyon dendi,ilaveten  ilaç ve krem değişikliği ama bu ilaçlarda  hiç bir işe yaramadı giderek tırnaklarım da ki yaralar yüzünden parmaklarımı kullanamaz ayak tırnaklarımdaki yaralar yüzünden ayakkabı giyemez,şaç diplerindeki yaralar yüzünden saçlarımı tarayamaz  oldum verilen son ilaçlarda bir işe yaramayınca tam teşkilatlı bir hastaneye gittim haa bu arada özel doktorada görüntüm ...Derken son geldiğim hastanede biyopsiye karar verildi çok geçmeden biyopsi sonuçlarıyla tanı kondu ..

Tanı : Pemfigus Vulgaris

Bu tanı üzerine doktorumdan kocaman bir tebrik aldım nadir görülen bir hastalık olduğu  için...

Şimdi ise 9 gündür hastanedeyim ilaç tedavisi başladı ilaçların yan etkilerinden dolayı gün boyu gözetim altında en az bir ay burada kalmam gerekiyormuş sonrasında düzenli kontrollerim olacak bir daha tekrarlaması için dua ediyorum zira çok ızdırap verici bir durum yaralar yüzünden duşta 2 dakikadan fazla kalamıyorum ilk belirtinin üzerinden 4 ay geçmesine rağmen her geçen gün yenisi eklenen yaralardan hiç biri kapanmadı el ve ayak tırnaklarım artık dayanılmaz hal aldı parmaklarımı kullanırken zorlanıyorum ama geçecek biliyorum biraz zaman alacak ama geçecek...Doktorlarım çok ilgili hepsi alanında uzman eminim önümüzdeki günlerde bu yaralar kapanacak tırnaklarım eski halini alacak tekrar işime hayatıma döneceğim tabi bundan sonra daha dikkatli olarak...Aşağıdaki metinde pemfigus ile bilgileri okuyabilir olası inatçı sivilce ve yaralarla karşı karşıya gelirseniz mutlaka biyopsi yaptırmanızı tavsiye ediyorum öyle ilk bakışta tahlillerle tanı konulabilecek bir durum değil......

Sağlıklı günler dilerim....

NOT :

Benim gibi pemfigus hastası olan , geçirmiş , daha önce bu duruma tanık olmuş kişiler bana yaşadıklarını,bilgilerini ,tecrübelerini varsa gruplarını buna dair her şeyi bana mail ile ulaşırlarsa sevinirim..

                    mail adresim : mandalincikmazi@hotmail.com

                           

PEMFİGUS VULGARİS

Pemfigus nedir?

Çoğunlukla deride ve ağızda olan ancak bazen burun içerisinde, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilen, yanık benzeri içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlayıp bunların kısa sürede patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır. Hastalığın Türkçe’de ya da halk arasında bilinen başka bir ismi bulunmamaktadır.
Pemfigus hastalığı neden ve nasıl olur? 

Tıp dilinde otoimmun bir hastalık olarak sınıflandırılır. Yani normal koşullarda yalnızca insan vücuduna zararlı olabilecek mikrop ve yabancı maddelere karşı bir koruma sistemi olan bağışıklık sisteminin, kişinin kendi doku ve hücrelerini de yabancı olarak algılayıp buna karşı savaşması sonrasında ortaya çıkan hastalıklardan birisidir. Daha basit biçimde açıklamak gerekirse kimde olacağını önceden kestiremediğimiz pemfigus hastalığı da henüz bilmediğimiz bir nedenle vücudun kendi derisini yabancı olarak algılaması ve buna karşı bir tepkime vermesinden kaynaklanmaktadır. Bu tepkimeye bağlı olarak derinin en üst tabakasındaki hücreleri bir arada tutan bağlar, vücudun salgıladığı ve otoantikor adı verilen maddelerin etkisi ile koparlar. Bunun sonucunda hücreler birbirinden ayrılır ve derinin içerisinde yarılmalar meydana gelir. Bu yarılmış alanların içerisinin serumla dolması sonucu da bül adı verilen ve içi berrak sıvı ile dolu olan kabarcıklar meydana gelir. Bu kabarcıkların cidarı çok ince olduğu için kolaylıkla patlayıp açılarlar ve genellikle ağrılı, ıslak et görünümünde, yüzeysel yaralara dönüşürler. İşte bu yaralardan vücudun sıvı ve bazı gerekli maddeleri kaybetmesi ya da bu yaralardan giren mikropların neden olduğu enfeksiyonlar pemfigus hastalığının bazen yaşamı tehdit edebilen olumsuz etiklerinin de temelini oluşturur. İrsi bir hastalık mıdır? 

Hastalık nadir de olsa aynı ailede birden fazla kişide görülebilmekle beraber irsi bir özelliği yoktur. Yani anne ya da babadaki bir pemfigus hastalığı doğrudan çocuklarına geçmez.
Bulaşır mı? 

Hastalığın bulaşıcı bir özelliği yoktur. Yani hastanın eşine, çocuklarına veya yakınında onunla temas edenlere herhangi bir şekilde bulaşma söz konusu değildir.
Hastalığın görülme sıklığı nedir? 

Pemfigus nadir görülen bir hastalıktır. Ülkemiz için kesin veriler olmamakla beraber kabaca 1 milyon kişinin 2-3’ünde bu hastalığın geliştiği tahmin edilmektedir. Erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. En sık orta yaşlı kişilerde ortaya çıkmakla beraber her yaşta görülebilir.
Hastalığı ortaya çıkaran veya çıkmasını kolaylaştıran etmenler nelerdir? 

Bazı ilaçların ve kimyasalların bazı insanlarda pemfigus’a neden olduğu gösterilebildiği halde kesin tetikleyiciler bilinmemektedir. Bazı pemfigus hastaları bazı yiyecekleri yedikten sonra şikâyetlerinin artış gösterdiğini bildirmektedir (Örneğin soğan, sarımsak, pırasa gibi).
Pemfigusun farklı tipleri var mıdır? 

Pemfigusun çok sayıda klinik tipi olmakla beraber en sık görüleni derideki sulu yaralara genellikle ağız yaralarının da eşlik ettiği derin pemfigus (pemfigus vulgaris) diye adlandırabileceğimiz tipidir. Diğeri ise sadece deride çok yüzeysel yaralar, kabuklanma ve kepeklenmelerle seyreden daha hafif bir tip olan yüzeysel pemfigusdur (pemfigus folyaseus).
Pemfigusun belirtileri nelerdir? 

Yukarıda sözü edildiği gibi pemfigusun en sık karşılaştığımız tipi olan derin tipinde hastalık genellikle uzun süre iyileşmeyen ağız yaraları şeklinde başlar. Bu şekilde haftalarca süren, hatta bazen aylarca süren ve gargara şeklindeki ilaç tedavileriyle iyileşmeyen ağız yarası döneminin ardından hastalık özellikle saçın içerisinde, yüzde ve gövdede çıkan sulu yaralar şeklinde deriye yayılır. Bu yaralar önce bül diye adlandırdığımız içi su dolu, pörsümüş baloncuk görünümünde deri kabarcıkları şeklindedir ve tıpkı yanık sonrası derinin su toplamasına benzerler. Bunların içerisi önceleri berrak su görünümünde iken zamanla cerahatli, sarı-beyaz renkte bir görünüme kavuşur. Büller kısa sürede patlayarak açılırlar ve tabanları ıslak, yüzeysel, sulu yaralara dönüşürler. Zamanla kuruyup kabuklanırlar. Ancak tedavi edilmezse başka yerlerde yeniden çıkan taze-sulu yaralarla hastalık devam eder. Bu yaralar gözlerde çıkarsa (birinde veya her ikisinde birden) yanma, kızarma, yaşarma şeklinde kendini belli eder. Burunda çıkarsa kanama, akıntı ve tıkanıklığa yol açar. Ağızda, yutakta çıktığında ise özellikle yemek yerken ve yutkunurken artan ve kişiyi bazen yemeden içmeden kesen oldukça rahatsız edici ağrılara yol açar. Bazen soluk borusu ve ses tellerinde de bu yaraların ortaya çıkması sonucu nefes darlığı ve ses kısıklığı gözlenebilir. Bu yaralar bazen cinsel organlar etrafında, üzerinde veya içerisinde bazen de makat etrafında da çıkabilir.
Pemfigustan şüphelenildiğinde nereye, hangi uzmana başvurulmalı? 

Pemfigus bir deri hastalığıdır. Bu nedenle yukarıdaki belirtileri gösteren bir hasta öncelikle bir deri hastalıkları uzmanına (dermatolog) ya da bu uzmana sahip bir sağlık kurumuna başvurmalıdır.
Pemfigus teşhisi nasıl konur? 

Sözü edilen belirtilerden pemfigustan şüphelenen doktor teşhisi kesinleştirmek için derideki veya ağızdaki yaralardan birinin kenarından, yalnızca yara bölgesini uyuşturarak (lokal anestezi), genellikle nohut büyüklüğünü aşmayan büyüklükte bir deri parçasını birkaç dikişlik çok küçük bir operasyonla alır (biyopsi). Bu parçanın mikroskop altında (patolojik inceleme) ve immünofloresan adı verilen özel bir yöntem ile incelenmesi ile teşhis kesinleştirilir. Pemfigus teşhisi alan hasta nelere dikkat etmeli? Tedaviye uyumun ve takibin önemi. 

Pemfigus teşhisi alan kişi derhal derin endişelere kapılmamalıdır. Çünkü iyi tedavi ve düzenli takip ile hastalığın ilerlemesinin durdurulup etkisiz hale getirilebilmesi hatta tam olarak iyileştirilebilmesi günümüzdeki modern tedavi yöntemleri ile asla uzak bir olasılık değildir. Ancak pemfigusun uzun süreli ve zahmetli bir tedavi sürecine ihtiyaç duyan bir hastalık olduğu ve uygun biçimde tedavi edilmediğinde de ciddi sonuçlara yol açabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Pemfigus hastası açısından doktorunun tedavi önerilerine harfiyen uymak ve kontrolleri aksatmamak kısacası “iyi tedavi uyumu” son derece önemlidir.

Tedaviyi ve hastalığın seyrini etkileyen hastaya ait başka etmenler var mıdır? 

Evet, hastanın pemfigusa yakalanmadan önce zaten var olan örneğin şeker hastalığı, tansiyon yüksekliği, geçirilmiş verem, kemik erimesi, katarakt, geçirilmiş beyin veya mide-barsak kanamaları vs. gibi hastaya ait ve pemfigusa eşlik eden pek çok başka etmen pemfigusun seyrini ve tedaviyi doğrudan etkileyebilir. Çünkü söz konusu hastalıklar pemfigusu ve tedavisini olumsuz etkileyebileceği gibi pemfigus için verilen tedaviler de bu hastalıkları olumsuz etkileyebilir. Bu nedenle hastanın doktoruna muayene sırasında bunları mutlaka belirtmesi gerekir. Doktoru tedavi planını ve takiplerini bu durumları göz önünde bulundurarak düzenleyecektir.

Pemfigus nasıl tedavi edilir? 

Yukarıda sözü edilen ve deri hücrelerinin bağlantılarını kopararak yarılmalara ve dolaysıyla pemfigus hastalığına yol açan, vücut tarafından üretilen “antikor” adlı maddelerin üretimini baskılamak, azaltmak veya tamamen durdurmak pemfigus tedavisinin temel amacı ve hedefidir. Bu amaçla vücudun kendisine yönelik bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar veya kanın antikor adlı maddeden temizlenmesine yönelik bir takım yöntemler kullanılır. Bu amaca yönelik en etkili dolaysıyla en sık kullanılan ilaç “kortizon” ilacıdır (örneğin prednol adlı ilaç pemfigus tedavisinde en sık kullanılan kortizon ilaçlarından birisidir). Çoğunlukla ağızdan hap şeklinde alınan kortizon ilacı pemfigus hastalığı açısından“hayat kurtarıcı” etkisi nedeniyle tedavinin temel taşını oluşturur. Diğer ilaç ve yöntemler genellikle kortizon tedavisine destek amaçlı ya da nadiren kortizon tedavisine cevap vermeyen durumlarda ikincil seçenekler olarak kullanılırlar. Sonuçta genel olarak pemfigus tedavisi kortizonun iyileştirici etkisi ile kortizonun yan etkileri arasındaki hassas bir denge üzerine kuruludur.

İlaçların olası yan etkileri nelerdir? 

Pemfigus tedavisinin temel sorunu ilaç yan etkileridir. Özellikle kortizon, bir yandan hastalığı iyileştirirken öte yandan da yan etkileri ile hastalığın seyrini doğrudan etkileyebilir, pek çok organda ciddi sorunlara yol açabilecek hasarlar oluşturabilir. Özellikle yüksek dozlarda ve uzun süreli kullanımı sonucu gözde katarakta, mide-barsak kanamalarına, tansiyon yükselmesine, kemik erimesine, gizli şeker hastalığının ortaya çıkmasına veya şeker hastalığının artışına, böbreküstü bezlerinin anormal çalışmasına ve buna bağlı kilo alımına, tüylenmeye, yanaklarda ve boyunda şişmelere, deride çatlamalara neden olabilir.

Hastalığın seyrini olumsuz etkileyen, yinelemesine yol açan durumlar, etmenler nelerdir? 

Güneş, enfeksiyonlar (özellikle kış aylarında gribal enfeksiyonlar), stres ve herhangi bir nedenle geçirilen ameliyatlar, özellikle diş tedavileri pemfigusun yinelenmesine neden olabilir. Dolaysıyla özellikle yaz aylarında güneşten korunmalı (güneşten koruyucu kremler kullanılmalı ve uygun giysiler giyilmeli, özellikle gün ortasında güneşe maruz kalınacak açık yerlerde bulunulmamalıdır), kış aylarında ise gribal enfeksiyonlardan kaçınmak için kalabalık ve kapalı ortamlarda bulunulmamalı hasta kişilerle temastan kaçınılmalıdır. Doktoruna danışarak mevsimsel grip için her sene zatüre içinse beş yılda bir aşılanması korunma açısından önemlidir. Pemfiguslu hasta ameliyat veya dişle ilgili girişimlerden önce pemfigus açısından takip eden doktoruna haber vermeli önerilerini almalıdır. Zorunlu girişimlerde doktoru tedavisini uygun biçimde düzenleyecektir.

Bu hastalıkta günlük hayat nasıl olmalı, nelere dikkat etmeli? 

Pemfiguslu hastaların hem hastalıklarının özelliği hem de aldıkları tedaviler nedeni ile günlük hayatlarında yukarıda belirtilenlerin dışında dikkat etmeleri gereken şeyler vardır. Örneğin özellikle tedavi alınan dönemlerde (çoğunlukla kortizonlu ilaçlar kullanılırken) diyetine dikkat etmeli, tuzlu ve karbonhidrat ağırlıklı (hamur işi, tatlı vs.) beslenmeden kaçınmalıdır. Bunun dışında genel vücut temizliğine önem verilmeli, özellikle ağız bakımına dikkat edilmelidir. Dişler düzenli olarak fırçalanmalıdır. Kullanılacak diş fırçası yumuşak olmalı (tercihen çocuklar için üretilmiş diş fırçaları kullanılmalı) ve fırçalama diş etlerini tahriş etmeyecek biçimde nazikçe yapılmalıdır. Özellikle kortizon alındığı dönemlerde ağız içerisinde mantar (pamukçuk) gelişmemesi için karbonatlı gargaralar günde 3-4 kez uygulanmalıdır (yemek karbonatı bir bardak ılık suya bir çorba kaşığı katılıp karıştırılır ve bu karşımla gargara yapılabilir). Banyolarda keselenmeden kaçınılmalı duş şeklinde banyolar yapılmalıdır. Ancak duş aşırı basınçla deriye çarpacak kuvvette olmamalıdır. Hastalığın aktif olduğu dönemlerde özellikle makat etrafında yaralar varsa tuvalet temizliği dikkatli bir şekilde yapılmalıdır. Kullanılan tuvalet kâğıtları yumuşak olmalıdır. Genital bölgesinde yaraları olan kadın hastalar kadınlar için üretilmiş temizleme sıvılarını önden arkaya doğru silinip atılacak şekilde yumuşak temiz gazlı bezlerle kullanabilirler. Genital akıntıların varlığında (süt kesiği biçiminde veya özellikle kanlı-cerahatli akıntılarda) doktoru bilgilendirilmelidir. Hastalığın aktif döneminde hem erkek hem de kadın hastalar cinsel ilişkiden kaçınılmalıdır. İyileşme dönemlerinde bulunan doğurganlık çağındaki kadın hastalar (doktoruna danışarak planladığı bir gebelik yoksa!) doktorunun önerdiği bir yöntemle gebelikten korunmalıdır. Pemfigus hastalarında gebelik planlaması mutlaka hastayla doktorunun hastanın durumunu dikkate alarak yapacakları bir risk değerlendirmesi sonucu birlikte karar verilmelidir. Gebeliğin ilaç kullanılmadığı bir dönem de olması gerektiği düşünülürse (bazı pemfigus ilaçlarının gebeliğe ve bebeğe olabilecek olumsuz etkileri göz önüne alınarak) hastalıkta olası yineleme, alevlenme ya da ağırlaşma riskleri çok iyi değerlendirilmelidir. Her şeye rağmen gebe kalınıp doğuma ulaşıldığında sağlıklı bir bebek olma şansı olduğu kadar ölü doğum da olabileceği bilinmektedir. Çoğunlukla pemfigusun anneden bebeğe kalıcı biçimde geçmesi söz konusu değildir. Ancak bazen anneden bebeğin kanına geçen ve yukarıda tarif edilen antikor adlı maddelerin neden olduğu ve en fazla bir ay süren geçici bir pemfigus hastalığı yeni doğan bebeklerde gözlenebilmektedir.
Bunların dışında hastalar (tercihen ağır fiziki güç gerektirmeyen) işlerine hastalık remisyon dediğimiz iyileşme dönemine girip kontrol altına alındıktan sonra devam edebilirler ve hastalıkla ilgili takip ve kontrollerini aksatmadan normal hayatlarını sürdürebilirler. Günümüzde pemfigus hastalığının “hala önemli bir hastalık” olmakla birlikte iyi takip ve tedavi ile tamamen kontrol altına alınabileceği ve kişiyi en az etkileyecek bir duruma getirilebileceği unutulmamalıdır.


KAYNAK:TÜRK DERMATOLOJİ DERNEĞİ